Sindrome dello stretto toracico superiore (o dell’outlet toracico)

La sindrome dello stretto toracico superiore rappresenta un’entità nosologica difficile da inquadrare, nota nel mondo anglosassone come “Thoracic outlet syndrome” e in quello francese come “Syndrome de la traversée thoraco brachiale”.

La storia della TOS è antica: già Galeno nel 150 d.C. descriveva la costa cervicale come malformazione; richiamata da Unaldo nel 1742, solo nel secolo scorso Law, Cooper, Telford e Ochsner riferirono di quadri clinici caratteristici. Nel 1956 Peet parlò finalmente della “Thoracic outlet syndrome”.

Oggi è considerata come una sindrome dolorosa cronica. È determinata dalla compressione dei rami del plesso brachiale e dell’asse vascolare artero-venoso succlavio al passaggio di un tunnel osteo-fibroso-muscolare costituito da tre segmenti consecutivi:

  1. Il passaggio intercosto-scalenico
  2. Il passaggio costo-claveare
  3. Il passaggio coraco-pettorale o ascellare.

Il tunnel ha un decorso angolato e modifica continuamente la propria capienza durante i movimenti della colonna cervicale, del torace e dell’arto superiore, coinvolgendo gli elementi del fascio vascolo nervoso in esso contenuto:

  1. Il plesso brachiale è costituito dalle radici nervose che derivano dai metameri C5-C6-C7-C8-D1, che emergono dalla colonna cervicale e attraversano il forame di coniugazione; qui si anastomizzano e danno forma a:
  • Tronchi e alle corde primarie nello spazio compreso tra la colonna cervicale e la clavicola (porzione sopraclaveare).
  • Corde secondarie tra la clavicola e l’ascella (porzione sottoclaveare).
  1. I vasi succlavi (arteria e vena succlavia) nascono dal tronco anonimo a dx e direttamente dall’aorta ascendente a sin dirigendosi all’ascella.

Se si verificano condizioni di compressione-trazione su queste strutture, si crea un momento critico (compressione nervosa, ischemia nervosa, compressione vascolare, ischemia dell’arto) clinicamente rappresentato da sintomi caratteristici.

Esistono infatti situazioni congenite (fibrose-tendinee-muscolari o scheletriche) o acquisite (deformità in esito di fratture, neoplasie, aneurismi, ecc.) che possono provocare una situazione di “discrepanza limite volumetrica” nel dinamismo di questi passaggi anatomici consecutivi e scatenare fenomeni di compressione-trazione sulle suddette formazioni anatomiche contenute.

  1. Il passaggio intercosto-scalenico è costituito dal trigono degli scaleni, spazio triangolare definito dallo scaleno anteriore e medio e dalla I costa: contiene i tronchi primari del P.B. e l’arteria succlavia. Inferiormente si continua nell’apparato sospensore della pleura (legamento vertebro-pleurico, legamento trasverso pleurico e legamento costo pleurico)
  2. Il passaggio costo-claveare è delimitato dalla clavicola, dal m.succlavio e dalla I costa. È diviso dalla porzione distale dello scaleno anteriore in un settore interno venoso e in un settore postero esterno arterioso. La fascia del muscolo succlavio si continua nella fascia clavi pettorale come un pavimento conico che emerge nel passaggio ascellare e su cui riposa il fascio vascolo nervoso. Il tetto di questo cono è costituito dal legamento di Caldani (legamento costo-clavicolare e legamento costo-coracoideo)
  3. Il passaggio coraco-pettorale, o ascellare, è di forma piramidale. Percorre tutta la porzione posteriore del muscolo piccolo pettorale dove il fascio vascolo nervoso scivola per penetrare nel canale brachiale.

Bisogna considerare 3 variabili principali:

 

  1. Variazioni individuali
  • Età (soprattutto tra i 30 e i 40 anni)
  • Sesso (soprattutto donne)
  • Biotipo: astenico

 

  1. Variazioni anatomiche
  • Dell’apparato degli scaleni
  • Della I costa
  • Del muscolo succlavio
  • Dell’apparato legamentoso

 

  1. Malformazioni congenite

 

  • Agenesia della I costa
  • Costa cervicale (abbozzi cartilaginei embrionali possono permanere a livello cervicale: se avviene una fusione con il processo trasverso si avrà un’ipertrofia della apofisi trascersa; se questa fusione non avviene si potrà avere una vera costa articolata)
  • Legamenti fibrosi anomali (secondo la classificazione di Ross)

Bisogna comunque considerare che sia in situazioni normali che malformative la compressione del fascio vascolo-nervoso va considerata sotto un profilo dinamico.

Si deve distinguere una componente neurologica, una componente neurovegetativa e una componente vascolare.

La sintomatologia algica compare quando si eseguono determinati movimenti o si assumono posture che il paziente indica di solito con precisione. Il dolore è accompagnato da parestesie, alterazioni della sensibilità tattile e termica, pallore, cianosi, disidrosi. Inoltre viene riferita una facile stanchezza dell’arto e astenia, con sensazione di cedimento dell’arto durante l’abduzione. Il dolore si irradia alla spalla al petto, alla regione interscapolare, al braccio e alla mano.

La sintomatologia vascolare può essere arteriosa, venosa e mista. Pallore, cianosi, pesantezza dell’arto possono rappresentare un evento vascolare pur tuttavia con segni aspecifici. È riportata in letteratura come discriminante la differenza di oltre 20 mm. Di Hg della pressione arteriosa tra i due arti. Raramente si avrà paresi conclamata o segni di trombo embolia acuta.

Sono considerati “sintomi di accompagnamento” la cefalea, i disturbi dell’udito e dell’equilibrio, la nausea e i disturbi del sonno (a causa del dolore notturno determinano sonnolenza e disturbi della concentrazione e dell’ideazione, con tendenza all’auto-frustrazione e alla sindrome ansioso depressiva).

Lo stesso biotipo astenico (cifosi dorsale, spalle addotte, scapola alata, lassità vertebrale e legamentosa) può essere causa di compressione e di “pinzamento” del fascio vascolo-nervoso nei movimenti di abduzione e rotazione esterna o nell’adduzione con sollevamento pesi.

Oltre all’ispezione e palpazione per la ricerca di anomalie e punti trigger, polsi ecc. si ricorre al segno clinico di Tinel e a segni peculiari:

  • Manovre del rachide cervicale: segno di Adson, Adson inverso, segno di Tinozzi
  • Manovre dell’arto superiore: segno di Eden (s. dell’Attenti militare), m. di Wright, m. di Ross
  • Manovre di riposo: collare cervicale per 3 settimane, braccio al collo, adattamenti personali della meccanica dell’arto.

Si basa sull’anamnesi clinica e sintomatologica, sulla ricerca di associate sindrome neuropatiche canalicolari (double-crush syndrome).

La diagnostica strumentale deve essere rappresentata da una griglia accurata e caratteristica:

  • Radiografia del rachide cervicale con proiezioni std e dinamiche
  • Studio elettrofisiologico
  • Eco color doppler dei tronchi sovraortici con le classiche manovre dinamiche (I livello)
  • Ev. esami angiografici maggiori(angioTc/angio RMN)(II livello)
  • Tc spirale
  • Rmn rachide cervicale e fosse sovraclaveari

Le indagini descritte serviranno a escludere patologie foriere dei medesimi sintomi: nella TOS infatti la maggior parte di queste saranno negative in quanto si tratta di patologia compressiva dinamico funzionale.

Fondamentale sarà la diagnosi differenziale con:

  • Malattie neurologiche maggiori
  • Patologie cervicali canalari (ernia discale, discopatia, instabilita, ecc.)
  • Patologia meccanica del cingolo scapolo-omerale (sindrome da conflitto della spalla, lesioni della cuffia dei rotatori, ecc.)
  • Patologie oncologiche del polmone e della mammella (immediate e tardive)
  • Patologie vascolari maggiori (malformazioni, fistole, aneurismi, trombosi, etc.)

All’inizio il trattamento di solito è conservativo e affidato a vari protocolli fisiatrici di recupero dell’atteggiamento posturale e di miglioramento del gesto ripetitivo ergonomico o lavorativo. Il trattamento chirurgico si può proporre nel caso in cui questi trattamenti falliscano o nel caso in cui ci siano acuzie neurologiche o vascolari.

Oggi ci sono grandi discussioni su cosa debba affrontare il trattamento chirurgico, ovvero se si tratti di una patologia preminente nervosa o vascolare. La maggior parte dei medici crede che la stragrande maggioranza dei sintomi sia da ricondurre al coinvolgimento del plesso brachiale (90-98%).

Le vie chirurgiche più usate sono la sovraclaveare e la via ascellare.

I risultati riportati in letteratura sono sufficientemente omogenei, con successi che si aggirano intorno al 60%. Le recidive descritte sommano circa il 15-20% dei casi. La valutazione dei risultati è tuttavia influenzata da assenza di parametri di valutazione certi, dalla tecnica chirurgica usata e dall’esperienza del chirurgo. I pazienti dopo l’intervento chirurgico vengono sottoposti a uno o più cicli di fisiokinesi come terapia riabilitativa. Sono previsti poi controlli clinici a 1 mese, a 3 mesi, a 6 mesi e a 1 anno dalla terapia.

Le complicanze sono legate in maniera determinate all’approccio chirurgico (sovraclaveare, sovra-sottoclaveare, ascellare).

Le complicanze riportate in letteratura sono rappresentate da:

  • Pneumotorace (1-12%)
  • Lesioni dell’arteria e vena succlavia (2-15%)
  • Inadeguata asportazione della I costa o della costa cervicale (4-17%)
  • Lesione del dotto toracico (1-3%)
  • Lesioni del plesso brachiale (4/18%)
  • Sindrome di Horner (5-16%)
  • Ipostenia e disestesie residue dell’arto superiore (7-22%)

La TOS si presenta come una sindrome dolorosa neuropatica cronica e autonoma. La difficoltà dell’approccio diagnostico non consente mai la precoce individuazione nosologica: la grande varietà dei quadri di esordio e dei sintomi infatti consente solo tardivamente di giungere alla diagnosi corretta.

Inoltre la TOS può presentarsi insieme ad altre patologie meccaniche dell’arto superiore e del cingolo scapolo omerale, in particolare della spalla (sindrome conflittuale della spalla, rottura della cuffia dei rotatori, sindrome del capo lungo del bicipite omerale, sofferenza del nervo soprascapolare all’incisura della scapola, ecc.).

È particolarmente importante differenziare il dolore di origine neurogena da quello di origine meccanica: nel caso in cui persistano dubbi sulla sua definizione bisogna considerare sempre la possibilità che esista una patologia del plesso brachiale.

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